Krankheitsbilder

Ösophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Speiseröhre. Dabei besteht keine Verbindung zum Magen oder sie hat eine so starke Verengung (Stenose), dass keine Nahrung passieren kann.  

Symptome

Die neugeborenen Patienten fallen durch Husten, Speicheln und Verschlechterung ihres Allgemeinzustandes auf. Bei schweren Formen leiden die erkrankten Säuglinge an wiederholten Lungenentzündungen.

Diagnostik

Bereits vor der Geburt kann vermehrtes Fruchtwasser im Ultraschall bestehen. Nach der Geburt sind ein federnder Stopp nach Sondierung der Speiseröhre und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs hinweisend auf eine Ösophagusatresie.

Behandlung

Es besteht eine Operationsindikation.

Bei der Operation werden die beiden Speiseröhrenteile verbunden, ggf. auch minimalinvasiv. Eine bestehende Verbindung zur Luftröhre wird verschlossen. Bei langstreckigen Atresien kommen Techniken zur Verlängerung der Speiseröhre zum Einsatz.

Nachsorge

Die Prognose ist abhängig von der Ausprägung der Ösophagusatresie, von weiteren Fehlbildungen, der frühzeitigen Therapie, sowie dem Reifegrad und dem Geburtsgewicht des Neugeborenen. Bei manchen Kindern entwickelt sich im Bereich der Anastomose eine Enge, die behandelt werden muss.

Eine Duodenalatresie ist eine seltene Erkrankung bei der die Nahrungspassage durch den Zwölffingerdarm nicht möglich ist.

Symptome

Symptomatisch für eine Duodenalatresie ist Erbrechen, ein vorgewölbter Oberbauch sowie ein eingezogener Unterbauch.

Diagnostik

In Greifswald wird eine Duodenalatresie meistens schon vor der Geburt durch das charakteristische „double-bubble“ Zeichen sonografisch in der Feindiagnostik entdeckt. Die Schwangerschaft kann aber in der Regel in aller Ruhe beendet und die Geburt abgewartet werden. Nach der Geburt wird die Duodenalatresie sonographisch bestätigt.

Behandlung

Zunächst wird der Mageninhalt durch eine Sonde abgeleitet, damit das Neugeborene nicht erbricht.

Bei der Operation wird eine Verbindung zwischen den Darmanteilne vor und nach der Duodenalatresie geschaffen, damit Nahrung passieren kann. Die Magensonde wird dabei über die Anastomose geschoben, sodass das Kind sehr bald schon mit Muttermilch ernährt werden kann. Schon kurz nach der Operation kann das Kind mit Muttermilch ernährt werden und wird meist nach wenigen Tagen nach Hause entlassen.

Nachsorge

In den ersten Wochen erfolgt eine Betreuung durch ein interdisziplinäres Team. Bei guter Gewichtszunahme sind keine langfristigen Einschränkungen zu erwarten; das Kind kann später ganz normal essen und leben.

Es handelt sich um angeborene Unterbrechungen der Darmkontinuität. Oberhalb der Unterbrechung staut sich der Darminhalt, was je nach Lage zu frühem oder spätem zum Erbrechen führt. Bei verspäteter Diagnose kann es zur Darmperforation mit schwerer Entzündung des Bauchraums kommen.

Symptome

Nach der Geburt zeigt sich häufig ein Kostaufbau mig galligem Erbrechen, eine fehlende oder verzögerte Mekoniumpassage (Neugeborenenstuhl) sowie bei tiefen Stenosen ein ausladender Bauch. In einer Sonographie des Bauches fallen die erweiterten Darmschlingen auf.

Diagnostik

Die Diagnose wir häufig schon vor der Geburt im Ultraschall gestellt. Ein Polyhydramnion (zu viel Fruchtwasser) im vorgeburtlichen Ultraschall kann auf eine Darmatresie hinweisen.

Behandlung

Die Behandlung ist operativ. Dabei werden die betroffenen Darmabschnitte inspiziert und durch eine schräge Anastomose miteinander verbunden.

Nachsorge

Bei einer zeitnahen Therapie besteht eine sehr gute Prognose. Die Darmtätigkeit kann für ein paar Tage nach der Operation erschwert sein.

Es handelt sich um einen angeborenen Defekt der Bauchwand, bei dem Darmanteile offen außerhalb der Bauchhöhle liegen. Im Gegensatz zur Omphalozele sind die Darmschlingen nicht durch die Nabelschnur geschützt und liegen frei im Fruchtwasser. 

Diagnostik

Die Diagnose wird meist vor der Geburt im Ultraschall gestellt und ist nach der Geburt offensichtlich.

Behandlungsbedarf

Es besteht eine Operationsindikation.

Operativ werden die vorgefallenen Darmanteile in die Bauchhöhle zurückverlagert und die Bauchwand verschlossen. Bei großem Defekt oder kleiner Bauchhöhle können die Darmschlingen zunächst in einem sterilen Beutel gesammelt und schrittweise in den Bauchraum zurückgeführt werden, bevor der endgültige Verschluss erfolgt. 

Nachsorge

Die Langzeitprognose ist gut und hängt von der Größe des Defekts sowie möglichen Begleitfehlbildungen ab. Nach Stabilisierung auf der neonatologischen Intensivstation erfolgt die Operation. Spätfolgen sind in der Regel nicht zu erwarten, die Ernährung kann anfangs vorübergehend eingeschränkt sein.

Es handelt sich um einen angeborenen Nabelschnurbruch, der früh in der Schwangerschaft entsteht. Dabei bleiben Bauchorgane außerhalb der Bauchhöhle liegen, da ihre normale Rückverlagerung ausbleibt. Die Organe sind von der Nabelschnur umgeben und dadurch geschützt. 

Diagnostik

Die Omphalozele wird meist vor der Geburt im Ultraschall diagnostiziert und ist nach der Geburt offensichtlich.

Behandlung

Es besteht eine Operationsindikation.

Operativ werden die Bauchorgane in die Bauchhöhle zurückverlagert und die Bauchwand verschlossen. Bei großen Omphalozelen und kleiner Bauchhöhle ist ein zweizeitiges Vorgehen notwendig, bei dem zunächst eine Teilreposition erfolgt und der endgültige Bauchdeckenverschluss nach einigen Tagen abgeschlossen wird.

Nachsorge

Die Langzeitprognose ist sehr gut und hängt von möglichen Begleitfehlbildungen ab. Die Operation erfolgt nach Stabilisierung des Kindes auf der neonatologischen Intensivstation. Spätfolgen sind in der Regel nicht zu erwarten, die Ernährung kann anfangs vorübergehend erschwert sein.

Bei einer Zwerchfellhernie besteht eine Lücke im Zwerchfell, wodurch Bauchorganen in die Brusthöhle verlagert werden. Die Lunge kann sich als Folge dessen nicht normal entwickeln und sich nach der Geburt nicht regelrecht entfalten.

Symptome

Erkrankte Kinder fallen nach der Geburt durch eine Atemnot auf.

Diagnostik

Die Diagnose wird vor der Geburt im Ultraschall gestellt. Nach der Geburt sind in der Röntgenaufnahme des Thorax neben der Lunge die Bauchorgane wie z.B. der Darm sichtbar.

Behandlung

Die Behandlung ist operativ. Dabei werden die verlagerten Organe in den Bauchraum zurückgeführt und der Zwerchfelldefekt verschlossen, gegebenenfalls minimalinvasiv. Bei großen Defekten kommen Kunststoffpatches zum Einsatz. Reicht der Platz in der Bauchhöhle nicht aus, kann ein vorübergehender Bauchdeckenverschluss mit synthetischem Material notwendig sein.

Nachsorge

Die Prognose hängt vom Ausmaß der Lungenfehlbildung und möglichen Begleitfehlbildungen ab. Die meisten Kinder erreichen später eine normale Lungenfunktion und haben keine Einschränkungen im Alltag oder Sport.

Es handelt sich um einen Entwicklungsdefekt des Enddarms. Der After kann fehlen oder es bestehen Verbindungsgänge (Fisteln) zur Haut, zu den Genitalien oder zum Harntrakt. Bei Kloakenfehlbildungen münden Darm, Vagina und Harnwege gemeinsam. 

Diagnostik

Die Diagnose wird meist bei der ersten Untersuchung nach der Geburt gestellt. Ultraschall- und Röntgenuntersuchungen helfen, die Höhe des blind endenden Enddarms zu bestimmen und weitere Fehlbildungen auszuschließen.

Behandlung

Wird ihr Kind mit einer Rektum-/Analatresie geboren, werden wir in der Universitätsmedizin Greifswald die individuell sinnvolle Therapie mit ihnen besprechen. Diese hängt maßgeblich von der genauen Ausprägung der Fehlbildung abhängt.

Bei blind endendem Enddarm ist häufig ein vorübergehender künstlicher Darmausgang (Kolostoma) notwendig oder – bei niedrigen Formen – eine frühe operative Rekonstruktion des Afters. Die definitive Rekonstruktion (PSARP) erfolgt meist im Alter von 4–6 Monaten, gefolgt von einer kontrollierten Aufdehnung des Afters und späterer Rückverlagerung des Kolostomas.

Nachsorge

Die funktionellen Ergebnisse hängen stark von der Höhe der Fehlbildung ab. Tiefe Formen haben meist eine gute Prognose, höhere Atresien können mit Verstopfung, Stuhlschmieren oder Inkontinenz einhergehen. Eine langfristige Nachsorge bis in die Pubertät ist wichtig, um mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Es handelt sich um eine angeborene Überblähung eines Lungenlappens. Als Ursache können Knorpelstrukturen, Lungenfehlbildungen, atypische Gefäßverläufe oder Schleimpfropfen gefunden werden; in der Hälfte der Fälle findet man jedoch keine Ursache. Es können begleitende Herzfehlbildungen vorhanden sein.

Diagnostik

Manchmal lässt sich dies bereits vor der Geburt im Ultraschall vermuten. Es gibt aber auch noch andere angeborene Lungenerkrankungen, die dem lobären Emphysem im Ultraschall ähneln.

Behandlung

Betroffene Neugeborene werden operiert - der Zeitpunkt hängt davon ab, wie es dem Kind nach der Geburt geht. In der Operation wird der betroffene Lungenanteil entfernt.

Nachsorge

Die Prognose ist abhängig von einer Begleiterkrankung und in der Regel sehr gut.

Die zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung.

Meist ist nur ein Lungenlappen betroffen.

Symptome

Betroffene Neugeborene können unauffällig sein und verschiedene Formen der Atemnot aufweisen.

Diagnostik

Meistens fällt eine zystisch-adenomatoide Malformation bereits im der vorgeburtlichen Routine durch eine Ultraschalluntersuchung auf.

Behandlung

 Kinder mit klinischen Symptomen werden nach Stabilisierung operiert. Hierbei wird der betroffene Lungenanteil entfernt.

Nachsorge

Die Prognose ist abhängig von Begleiterkrankungen und in der Regel gut.

Unter diesem Begriff versteht man das Zurücklaufen von Mageninhalt in die Speiseröhre. Dies geschieht im Säuglingsalter bei fast allen Kindern gelegentlich. Zu einer Krankheit wird der Reflux erst, wenn das Kind unter den Folgen des Refluxes leidet.

Symptome

Typische Symptome sind häufiges Spucken oder Erbrechen, Schmerzen, Sodbrennen, Schlafstörungen, viel Schreien, Anspannen von Händen und Füßen und ggf. Schweißausbrüche.

Der Mageninhalt kann auch in die Luftröhre gelangen, wodurch Husten und röchelnden Geräuschen bei der Atmung auftreten können. Es kann als Folge auch zur Nahrungsverweigerung und Trinkschwäche kommen, was zu mangelnder Gewichtszunahme, Gedeihstörungen oder Zahnschäden führen kann.

Diagnostik

Da der Reflux selbst nicht immer eine Krankheit darstellt und sich im Laufe der Entwicklung zurückbilden kann, bedarf es einer genauen und sorgfältigen Diagnostik, bei der unter anderem die folgenden Untersuchungen zum Einsatz kommen.

• 24 h pH-Metrie zur Messung von Säurerückfluss
• Röntgen-Brei-Schluck-Untersuchung zum Ausschluss anatomischer Ursachen
• Gastroskopie zur Untersuchung der Schleimhaut
• Bronchoskopie zur Untersuchung der Bronchien

Behandlung

Oftmals können schon einfache Maßnahmen die Beschwerden lindern, wie zum Beispiel das Andicken der Nahrung, kleinere Mahlzeiten oder eine leicht erhöhte Schlafposition. Zudem sollte auf das Rauchen in der Umgebung des Kindes verzichtet werden. Außerdem können Medikamente zur Reduzierung der Magensäure eingesetzt werden. In etwa zwei Dritteln der Fälle heilt der Reflux ohne operative Maßnahmen aus.

Bestehen trotz konservativer Therapie weiterhin schwere Beschwerden, kann eine Operation notwendig werden. Dabei wird ein Ventilmechanismus am Übergang von Speiseröhre und Magen geschaffen, um den Rückfluss zu verhindern. Der Eingriff erfolgt meist minimal-invasiv (laparoskopisch). Die Erfolgsrate liegt bei etwa 90 %.

Nachsorge

Bei den Erfolgsquoten unterscheiden sich die beiden Verfahren kaum, sie liegen bei jeweils etwa 90%. Etwa 4 Monate nach der OP wird noch einmal eine umfassende Diagnostik durchgeführt, um den Erfolg zu überprüfen.

Als Endometriose wird das Vorkommen endometriumartiger Zellverbände außerhalb der Gebärmutter bezeichnet. Es sind nicht nur jugendliche Mädchen betroffen, in seltenen Fällen können auch junge Mädchen vor ihrer ersten Regelblutung betroffen sein.

Symptome

Symptome können immer wiederkehrende Unterbauchschmerzen, lange und starke Regelblutungen, Schmierblutungen sowie starke Menstruationsschmerzen sein.

Diagnostik

Die Diagnose kann durch gynäkologische Tastuntersuchungen, Ultraschall und andere bildgebende Verfahren wie ein MRT erfolgen.

Behandlung

Neben den möglichen medikamentösen Therapieoptionen ist auch die operative Sanierung der Herde durchführbar.

Ovarialzysten können sowohl bei Neugeborenen als auch bei Kleinkindern und Jugendlichen auftreten und sind häufig sonographische Zufallsbefunde.

Symptome

Funktionelle Ovarialzysten können häufig Verursacher von Menstruationsbeschwerden, Bauchschmerzen oder Miktionsbeschwerden sein. Ab einer bestimmten Größe können diese Zysten zu einer Verdrehung des Ovars führen, die sich durch akut einsetzende Bauchschmerzen gelegentlich mit Erbrechen zeigt.

Diagnostik

Ovarialzysten können durch einen Ultraschall erkannt werden.

Behandlung

Eine Verdrehung des Ovars muss schnellst möglich operativ behoben werden, da diese zu einem Absterben des betroffenen Ovars führen kann. Auf Grund dessen sind Ovarialzysten in regelmäßigen Abständen sonographisch zu kontrollieren.

Der Morbus Hirschsprung (Aganglionose/ HSCR) ist eine angeborene Fehlbildung darmversorgenden Nervensystems. Während der frühen Schwangerschaft wandern Nervenzellen nicht in die Darmwand ein. Dadurch fehlt in einem unterschiedlich langen Darmabschnitt, immer beginnend am Enddarm, die normale Darmbewegung, was zu einer funktionellen Darmlähmung führt.

Je nach Ausdehnung unterscheidet man ultrakurze, kurzstreckige, langstreckige Formen sowie die Aganglionose des gesamten Magen-Darm-Traktes. Die Erkrankung tritt bei etwa 1 von 5.000 Neugeborenen auf und betrifft Jungen deutlich häufiger als Mädchen.

Symptome

In etwa 90 % der Fälle zeigen sich die Symptome bereits im Neugeborenenalter durch einen verzögerten Mekoniumabgang, geblähten Bauch, Erbrechen oder eine Darmentzündung (Enterokolitis). Bei einem Teil der Kinder treten Beschwerden erst später auf, meist in Form einer schweren chronischen Verstopfung, Gedeihstörungen oder wiederkehrender Bauchbeschwerden. Schwerwiegende Komplikationen wie Darmverschluss oder toxisches Megakolon sind möglich.

Diagnostik

Bei klinischem Verdacht auf einen Morbus Hirschsprung stehen folgende diagnostischen Maßnahmen zur Verfügung:

• Röntgenuntersuchung
• anorektalen Manometrie
• Rektumbiopsie

Behandlung

Die Therapie des Morbus Hirschsprung ist immer operativ. Ziel ist die vollständige Entfernung des nicht innervierten Darmabschnitts unter Schonung der Beckenbodenstrukturen. Der Eingriff erfolgt heute meist minimal-invasiv (laparoskopisch unterstützt). Bei schwer erkrankten Kindern kann vorübergehend ein künstlicher Darmausgang notwendig sein. 

Nachsorge

Nach der Operation sind eine engmaschige kinderchirurgische Betreuung und langfristige Nachsorge wichtig. Ein Teil der Kinder leidet weiterhin unter Verstopfung, Stuhlschmieren oder seltener Stuhlinkontinenz. Durch ein modernes Darmmanagement (z. B. medikamentöse Therapie, Ernährungsberatung, anale Irrigation, Beckenbodentraining) lassen sich die Beschwerden in den meisten Fällen gut kontrollieren und eine normale Lebensqualität erreichen.

Eine Ureterabgangsstenose bezeichnet eine Verengung am Abgang des Harnleiters.

Symptome

Die Verengung kann zu einer Aufweitung des Nierenbeckens führen, welche in manchen Fällen bereits vor der Geburt im Ultraschall diagnostiziert werden. Oftmals handelt es sich jedoch um einen Zufallsbefund bei symptomfreien Kindern.

Diagnostik

Die Diagnose erfolgt durch einen Ultraschall. Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen wie ein Miktionszysturethrogramms oder eine Nierenszintigraphie nötig.

Behandlung

Ist die Funktion der betroffenen Niere durch die Harnstauung nicht eingeschränkt kann eine konservative Behandlung durch die Einnahme eines niedrig dosierten Antibiotikums zur Verhinderung von Niereninfektionen erfolgen. Zusätzlich werden regelmäßig Ultraschallkontrollen durchgeführt und der Krankheitsverlauf genau dokumentiert.

Wenn die Nierenfunktion eingeschränkt ist, ist eine operative Behandlung in Form einer Nierenbeckenplastik nötig. Der Harnleiter wird vom Nierenbecken abgetrennt, die Engstelle entfernt und der gesunde, normal weite Teil des Harnleiters mit dem Nierenbecken verbunden. Die Operation kann offen oder minimal invasiv durchgeführt werden.

Nachsorge

Mögliche Komplikationen sind Infektion und Wundheilungsstörung, aber in seltenen Fällen auch das Austreten von Urin im Bereich der Naht und erneute Verengung des Ureters durch Narbenbildung. Die engmaschige Nachkontrolle erfolgt in unserer Spezialsprechstunde zur Beurteilung des Nierenwachstums und Erkennen von eventuellen Folgeerkrankungen. 

Eine Uretermündungsstenose bezeichnet die Erweiterung des Harnleiters. Ursachen hierfür können sein:

• eine Engstelle am Übergang des Harnleiters in die Harnblase,
• das Zurückfließen des Urins aus der Harnblase in den Harnleiter (vesikoureterorenaler Reflux)
• eine Gewebsschwäche, die dazu führt, dass sich der Harnleiter nicht zusammenziehen kann

Der Harnleiter füllt sich folglich mit Urin und wird gedehnt, was zu einem Rückstau von Urin bis ins Nierenbecken führen kann.

Diagnostik

Eine Harnleitererweiterung im Ultraschall diagnostiziert werden, manchmal schon pränatal. Gegebenenfalls sind weitere Untersuchungen wie ein Miktionszysturethrogramms oder eine Nierenszintigraphie nötig.

Oftmals handelt es sich jedoch um einen Zufallsbefund bei symptomfreien Kindern.

Behandlung

Ist die Funktion der betroffenen Niere durch die Harnstauung nicht eingeschränkt kann eine konservative Behandlung durch die Einnahme eines niedrig dosierten Antibiotikums zur Verhinderung von Niereninfektionen erfolgen. Zusätzlich werden regelmäßig Ultraschallkontrollen durchgeführt und der Krankheitsverlauf genau dokumentiert.

Bei einer Operationsindikation wird der Harnleiter von der Blase abgetrennt und im Bereich der Bauchdecke ausgeleitet bis sich der Harnleiterdruck normalisiert hat und die Niere sich erholt hat.

Eine Rückverlagerung sowie der Anschluss des Harnleiters an die Harnblase finden ca. 12 Monate nach dem ersten Eingriff statt. Diese Operation ist mit einer Erfolgsrate von ca. 90 % eine ausgezeichnete und sichere Methode zur Wiederherstellung der Kontinuität im Bereich des oberen Harntraktes.

Nachsorge

Komplikationen sind generell selten, jedoch können Infektionen und Wundheilungsstörung, aber auch das Austreten von Urin im Bereich der Naht oder die erneute Verengung des Ureters durch Narbenbildung auftreten. Die engmaschige Nachkontrolle erfolgt in unserer Spezialsprechstunde zur Beurteilung des Nierenwachstums und Erkennen von ev. Folgeerkrankungen. 

Bei einem vesikoureteralen Reflux kommt es aufgrund einer Funktionseinschränkung am Übergang Harnleiter-Harnblase zu einem Rückfluss von Harn aus der Blase über den Harnleiter in das Nierenbecken.

Symptome

Klinisch fallen die Kinder oft durch mehrfach aufgetretene Harnwegsinfekte als Folge des Refluxes auf. Weitere Symptome sind unklares Fieber, Trinkschwäche, Bauchschmerzen und/ oder Schmerzen beim Wasserlassen. Bei einer schweren Funktionsstörung kann es zu einer Erweiterung des Harnleiters und Nierenbeckens kommen.

Diagnostik

Zur Diagnostik werden ein Ultraschall, ein Miktionszysturethrogramm und gegebenenfalls auch ein Nierenszintigraphie durchgeführt.

Behandlung

Bei Auftreten von Harnwegsinfektionen und nachgewiesenem Reflux erfolgt zunächst eine konservative Therapie durch die Einnahme eines niedrig dosierten Antibiotikums zur Verhinderung von Niereninfektionen. Zusätzlich werden regelmäßig Ultraschallkontrollen durchgeführt und der Krankheitsverlauf genau dokumentiert. Oftmals bildet sich, vor allem während der ersten Lebensjahre, der Reflux spontan zurück.

Bei einer Operationsindikation können je nach Schweregrad des Refluxes verschiedene Techniken zur Anwendung kommen. Ein Eingriff kann minimal invasiv durch eine Blasenspiegelung und Unterspritzen der Ureteröffnung zur Verengung derselben erfolgen. In schweren Fällen kann auch eine offene Operation nötig sein, um einen problemlosen Urinabfluss zu gewährleisten.

Nachsorge

Generell sind Komplikationen sehr selten. Zu nennen sind Infektion und Wundheilungsstörung, aber auch spezielle Komplikationen wie eine Verengung des Ureters durch Narbenbildung oder ein Rezidiv, d,h, ein postoperativ weiter besehender Harnrückfluss in den Ureter. Die engmaschige Nachkontrolle erfolgt in unserer Spezialsprechstunde zur Beurteilung des Nierenwachstums und Erkennen von ev. Folgeerkrankungen. Nach ca. 6 Monaten erfolgt ambulant ein Kontrollmiktionszysturethrogramm

Eine Hypospadie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Harnröhre nicht an der Spitze der Glans, sondern an der Unterseite des Penis endet.

Symptome

Oft besteht durch eine Hypospadie eine schlechte Kontrollierbarkeit des Harnstrahls. Zusätzlich kann eine Penisschaftkrümmung auftreten, die je nach Ausmaß bei Erektion Schmerzen verursachen und zu einer deutlichen Einschränkung beim Geschlechtsverkehr führen kann. Die psychosoziale Entwicklung des Kindes, insbesondere in der Pubertät, kann dadurch deutlich negativ beeinflusst werden.

Diagnostik

Diagnose erfolgt nach der Geburt. Es zeigt sich eine sogenannte dorsale Präputialschürze, d.h. die Vorhaut im Bereich der Vorderseite des Penis ist wie eine Schürze vergrößert und bedeckt die Glans. Die Fehlmündung der Harnröhre zeigt sich an der Unterseite des Penis. Meistens handelt es sich um eine kleine, punktförmige Öffnung. Beim Wasserlassen fließt der Harnstrahl aus dieser Fehlmündung.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt operativ zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat. Bei der Operation wird der fehlende Teil der Harnröhre plastisch rekonstruiert und die Penisschaftverkrümmung korrigiert. Der stationäre Krankenhausaufenthalt beträgt vier Tage.

Nachsorge

Die häufigste postoperative Komplikation ist eine Harnfistel, d.h. der Urin fließt nicht aus der neu konstruierten Harnröhrenöffnung an der Spitze der Glans, sondern durch eine Öffnung im Bereich der Naht. Als weitere mögliche Komplikation ist die Verengung der Harnröhre möglich. Die engmaschige Nachsorge mit regelmäßiger Harnstrahldruckmessung und Restharnbestimmung erfolgt in unserer kinderurologischen Sprechstunde.

Bei Harnwegsinfektionen handelt es sich um die häufigsten bakteriellen Entzündungen im Kindesalter. Diese könne sich nur auf die Blase beschränken oder aufsteigend das Nierenbecken und die Niere selbst betreffen.

Symptome

Klinisch äußert sich die Blasenentzündung durch Schmerzen bei Wasserlassen, gehäuftes Wasserlassen, Harndrang und Schmerzen im Unterbauch. Fieber kann ebenfalls vorkommen. Bei der Nierenbeckenentzündung kommt es neben Flankenschmerzen zu einem Klopfschmerz der Flanke und meist hohem Fieber. Bei Neugeborenen und Säuglingen können auch Symptome wie Nahrungsverweigerung, Gereiztheit oder übermäßige Schläfrigkeit, unklare Fieberepisoden oder Fieberkrämpfe, Erbrechen und Durchfall Hinweis für eine Harnwegsinfektion sein.

Diagnostik

Die Harnwegsinfektion wird mittels einer Urinuntersuchung auf weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen, Eiweiß und Bakterien gesichert. Bei Verdacht auf einen oberen Harnwegsinfekt ist die Untersuchung der Entzündungswerte im Blut sinnvoll.

Insbesondere bei der ersten Harnwegsinfektion ist zusätzlich eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und ableitenden Harnwege erforderlich, da bei bestimmten angeborenen Formen der Harntransportstörung ein erhöhtes Risiko für Harnwegsinfektionen besteht. Bei Säuglingen oder nach dem zweiten fieberhaften Harnwegsinfekt sollte auch eine Miktionszysturethrographie zum Ausschluss eines vesikoureteralen Refluxes erfolgen. Bei Verdacht auf Harnabflussstörungen ist eine Nierenszinitigraphie zur Beurteilung des Harnabflusses und der Nierenfunktion notwendig.

Behandlung

Zur Behandlung der Harnwegsinfektionen stehen verschiedene Antibiotika zur Verfügung, die entweder als Saft, Tabletten oder intravenös verabreicht werden.

Auch wenn eine konservative Therapie in vielen Fällen möglich ist, kann in Einzelfällen ein operativer Eingriff zur Behebung der Harntransportstörung erforderlich werden.

Bei bereits trockenen Kindern ist auch ein Toilettentraining zur Behebung von Blasenentleerungsstörungen als Prophylaxe wichtig. Bei Vorhautverengungen kann die Vorhaut als Keimreservoir für Harnwegsinfektionen dienen, sodass diese ebenfalls durch sparsame Beschneidung behoben werden sollten.

Bei einer neurogenen Blase kommt es zu einer Fehlfunktion der Blasenmuskulatur und der Schließmuskulatur, was zu unfreiwilligem Urinverlust oder einer Blasenentleerungsstörung führen kann.

Diagnostik

Im Rahmen der diagnostischen Untersuchung können eine Ultraschalluntersuchung, eine Urinuntersuchung, eine Blasendruckmessung, ein Miktionscystourethrogramm und ein Szintigramm erfolgen.

Behandlung

Die Therapieziele einer neurogenen Blasenfunktionsstörung sind:

1. Schutz bzw. Verbesserung der Nierenfunktion

2. Optimierung der Blasenentleerung

3. Harnkontinenz

Je nach Art der Fehlfunktion stehen konservative und operative Therapieformen zur Verfügung. Konservative Behandlungsformen wären z.B. Einmalkatheterismus, Pharmakotherapie und Blaseninstillation. Operative Therapien umfassen z.B. die Einspritzung von Botulinum Toxin (Botox) in die Muskulatur der Blase, Blasenaugmentation und die kontingente kutane Harnableitung.

Bei Verbrennungen handelt es sich um die thermische Schädigung der Haut unterschiedlichen Schwere- und Tiefengrades. Verbrühung stellen die häufigste Ursache thermischer Schädigung dar und geschehen häufig im Alter von 1 bis 3 Jahren.

Wir unterscheiden Grad I mit Hautrötung bis Grad IV mit Verkohlung. Ab Grad III ist mit einer Narbenbildung zu rechnen.

Notfallmaßnahmen

Sofortige Kühlung unter kühlem Wasser (20°C für 20 Minuten), um ein Tieferbrennen zu verhindern. Nachfolgend sollte ein steriler Verband angelegt werden (keine Salben usw.). Die Schmerztherapie kann mit Schmerzzäpfchen z.B. Paracetamol-Supp erfolgen. Nachfolgend sollte die Vorstellung in der kinderchirurgischen Ambulanz erfolgen (Impfausweis nicht vergessen). Großflächige Verletzungen sollten über den Notarzt zur Klinik gebracht werden.

Behandlung

I. gradige Verletzungen bedürfen in aller Regel eines Salbenverbandes auf desinfizierender Basis (z.B.: Octenigel^®). Je nach Ausmaß der Verletzung ist eine stationäre Überwachung notwendig. Aufgrund großer Flüssigkeitsverluste muss bei größeren Flächen eine Infusionsbehandlung erfolgen.
Verbrennungsblasen sollten abgetragen und ggf. gedeckt werden. Dazu eignen sich sowohl Amnion als auch Suprathel^®  zum zeitweiligen Hautersatz. Tiefer gehende Verletzung müssen chirurgisch mittels Nekrektomie (Entfernung abgestorbener Hautanteile) und Hauttransplantation versorgt werden. Nachfolgend empfiehlt sich eine Kompressions- und / oder Silkonsalbenbehandlung zur Vermeidung unschöner hypertropher Narbenbildung. Gerade bei Verletzungen der Hände, Füße bzw. gelenkübergreifend an großen Gelenken ist unter Umständen später eine Narbenkorrektur zur Vermeidung oder Behebung von Fehlstellungen nötig.

In Abhängigkeit von Größe und Tiefe der Verletzung kann sich eine Behandlung von ca. 7 bis 10 Tagen oder länger hinziehen.

Die Klavikulafraktur ist mit ca. 1,7 % die häufigste geburtstraumatische Schädigung des Neugeborenen. Bei Kindern wird als klassischer Unfallmechanismus zumeist der direkte Sturz auf die Schulter beschrieben.

Diagnostik

Geburtstraumatischen Klavikulafrakturen werden zumeist durch den sich bildenden Kallus mit einer konsekutiven Schwellung klinisch apparent. Im Kindesalter führen zumeist die typische Anamnese für das Unfallgeschehen, eine typische Klinik inkl. der typischen Schonhaltung der oberen Extremität sowie in vielen Fällen eine sicht- bzw. palpable Deformierung der Klavikula zur Verdachtsdiagnose.

Behandlung

Klavikulafrakturen haben aufgrund ihres hohen Korrekturpotentials eine sehr gute Prognose und können meist konservativ mittels Ruhigstellung in einem Gilchrist- oder Rucksackverband behandelt werden.

Bei offenen Frakturen besteht eine Operationsindikation. Optionen der operativen Versorgung sind in Abhängigkeit der Lokalisation eine ESIN-Osteosynthese (Nagel) oder die Zuggurtungsosteosynthese.

Nachsorge

Das Therapieziel, sowohl der konservativen als auch der operativen Versorgung, ist die komplette Wiederherstellung der Schulterbeweglichkeit unter Verwendung möglichst einfacher Methoden und kurzer Rekonvaleszenzzeiten.

Bei Hämangiomen handelt es sich um Gefäßfehlbildungen. Lokalisiert sind Hämangiome an den unterschiedlichsten Körperteilen und können in verschiedenen Formen und Größen auftreten, die von Pünktchen bis zu flächigen Ausbreitungen reichen können.

Sie treten nach der Geburt auf und können mit Größenwachstum oder Blutung eine Progredienz aufweisen. Zwar ist eine spontane Rückbildung möglich, aber auch einer rasche Größenzunahme mit starker Beeinträchtigung ist nicht auszuschließen.

Diagnostik

Ein Hämangiom kann durch das markante Aussehen beim Spezialisten durch eine "Blickdiagnose" erkannt werden. Es sollte eine Größenvermessung und eine Fotodokumentation erfolgen. Gegebenenfalls kann auch eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden.

Im Verlauf sollte der Befund regelmäßig kontrolliert werden durch die Anbindung an eine Spezialsprechstunde

Bei "inneren" Hämangiomen kann eine apparative Diagnostik beispielsweise durch ein Angio-MRT oder eine Blasen- oder Darmspiegelung erfolgen. Bei multiplem Auftreten oder sehr großen Formen 
kann auch die Gerinnungsdiagnostik erfolgen.

Behandlung

Nicht alle Hämangiome sind behandlungspflichtig, da eine Rückbildungstendenz im
1. oder bis zum 6. Lebensjahr besteht. Bei ausgeprägter Größenprogredienz mit Befall wichtiger Strukturen, Entstellung oder Irritationsneigung ist eine Behandlung notwendig.

Kritische Hämangiome können einer Lasertherapie (Farbstofflaser und Neodym-YAG-Laser) zugeführt werden. Damit können diese ohne große Narbenbildung geheilt werden. Sehr tief gehende Hämangiome können auch punktiert und nachfolgend von innen (interstitiell) gelasert werden. Diese Behandlung muss wiederholt werden.

Extrem schnell wachsende und entstellende Hämangiome an Gesicht, Körperstamm und Extremitäten können unter Umständen mit Propranolol behandelt werden.

Führen große Gefäße in das Hämangiom ist mitunter eine Embolisation notwendig. Dabei werden die versorgenden Gefäße unter röntgenologischer Kontrolle verödet. Nachfolgend kann die Lasertherapie fortgesetzt und oder eine plastisch-chirurgische Therapie angewandt werden.

Nachsorge

Die Therapie zeigt eine überwiegend gute Ansprechrate.

Bei Lasertherapie sind mehrere Sitzungen im Intervall notwendig.

Durch die Eiswürfeltechnik ergeben sich wenig Komplikationen unter Schonung der Haut.

Bei einem Lymphangiom handelt es sich um eine Gefäßfehlbildung bei der vor allem das Lymphsystem betroffen ist.

Symptome

Äußern kann sich ein Lymphangiom durch eine zystische Raumforderung an Kopf und Hals, Axilla, Rumpf und Extremitäten. Seltener sind Lymphangiome im Abdomen, Retroperitoneum, Mediastinum, Knochen oder Skrotum zu finden.

Einblutung, Entzündung, Ruptur oder Exulzeration sind häufige Komplikationen. Beeinträchtigungen durch die Raumforderung mit Organschädigungen wie Schluck- und Atemstörungen, Fehlstellungen der Wirbelsäule, des Knochens oder Kiefers, Frakturen sowie Chylaskos, Chyloperikard und Chylothorax können infolge auftreten.

Diagnostik

Ein Lymphangiom lässt sich im Ultraschall und MRT erkennen. Angiographischen Verfahren wie die Lymphographie, Venographie und Angiographie bringen keine zusätzlichen Informationen.

Behandlung

Da zum Zeitpunkt der Diagnose meist bereits eine oder mehrere Komplikationen bestehen und die Lymphangiome einerseits keine spontane Regression zeigen und andererseits die Kinder häufig aufgrund der Komplikation gefährdet sind, ist eine möglichst rasche und radikale Behandlung anzustreben, um den Komplikationen vorzubeugen. Dies gilt auch für die asymptomatischen Formen. Die Behandlung kann durch eine radikale Operation, eine medikamentöse systemische Therapie, Lokaltherapie oder Lasertherapie erfolgen.

Nachsorge

Es zeigt sich ein überwiegend gutes Ansprechen bei rechtzeitiger Therapie. Jedoch sind mitunter auch Rezidive (Rückfälle) möglich.

Lymphangiome sind nicht immer radikal behandelbar, da sonst benachbarte Strukturen beeinträchtigt werden.

Chronische, rezidivierende Bauchschmerzen haben ein breites Feld an Diagnosen, die in Frage kommen könnten. Die Schmerzen können organischer oder funktioneller Natur sein. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um funktionelle Bauchschmerzen.

Symptome

Das Hauptsymptom chronischer Bauchschmerzen sind rezidivierende Bauchschmerzen mit monatlich mehreren auftretenden Episoden über mindestens 3 Monate, die mit einer Störung der normalen täglichen Aktivitäten des Kindes einhergehen. Häufig treten zusätzlich bei organischen Ursachen für die Bauchschmerzen folgende Symptome auf:

• Veränderung der Stuhlgewohnheiten / Stuhlkonsistenz
• Blut / Schleim im Stuhl
• Übelkeit
• Erbrechen
• Kopfschmerzen
• Fieber
• Ausschlag / Hautveränderungen
• Gelenkschmerzen / Gelenkschwellung
• rezidivierende Aphten im Mund
• Leistungsknick
• raschere Ermüdbarkeit
• Gewichtsverlust
• Wachstumsverzögerungen

Diagnostik

Die Anamnese und die klinische Untersuchung sind bei chronischen Bauchschmerzen ein sehr wichtiger Bestandteil des Arztbesuches. Durch die Fragen und Untersuchungsbefunde kann der Arzt meist schon eine Reihe von Diagnosen ausschließen. Die nach der klinischen Untersuchung eventuell durchzuführende Diagnostik hängt von der Verdachtsdiagnose des Arztes ab und reicht von Ultraschall über Blutentnahme, Urinuntersuchung, Stuhluntersuchung, Atemtests, radiologische Untersuchung, bis hin zu Magen-, Darm- und explorativer Bauchspiegelung. Es muss jedoch zwischen dem Nutzen der Untersuchung und der Belastung, die dadurch für das Kind entsteht, abgewogen werden.

Behandlung

Die meisten organischen Erkrankungen können konservativ mit Diät oder Medikamenten behandelt werden. Es gibt jedoch einige Erkrankungen die einer langfristige Therapie bedürfen. In den seltenen Fällen ist eine Operation zur Behebung der Grunderkrankung notwendig. Bei funktionellen Beschwerden sollte ein möglichst normaler Alltag gestaltet werden. Dabei erfolgt die Behandlung konservativ (ggf. Wärmflasche / Tee...).  In schwierigen Fällen kann die Betreuung durch einen Kinderpsychologen hilfreich sein.

Eine Obstipation beschreibt eine Verstopfung bzw. eine Stuhlverhaltung infolge unvollständiger Stuhlentleerung. Von einer chronischen Obstipation spricht man bei einer Beschwerdedauer von mehr als 2 Monaten. Eine Obstipation kann mehrere Ursachen haben. Man unterscheidet zwischen selten auftretenden organischen und häufig auftretenden funktionellen Ursachen.

Symptome

Das Hauptsymptom ist Bauchschmerzen, meist rezidivierend und kurz anhaltend. Des Weiteren zählen dazu Defäkationsschmerz, oft großkalibriger und harter Stuhl, unwillkürlicher Stuhlabgang, Analfissuren, perinale Entzündungen, Blutauflagerungen auf dem Stuhl, Übelkeit, Erbrechen, Blähungen und ausladendes Abdomen.

Diagnostik

Die Anamnese und die klinische Untersuchung, vor allem des Rektums und der Afterregion, sind ein sehr wichtiger Bestandteil des Arztbesuches. Die nach der klinischen Untersuchung eventuell durchzuführende Diagnostik hängt von der Verdachtsdiagnose des Arztes ab und reicht von der Urinuntersuchung über Blutentnahme, anorektale Manometrie, Kolon-Kontrasteinlauf, Rektoskopie/Sigmoidskopie mit Probenentnahme bis hin zu Ultraschall, radiologischer Untersuchung, Defäkographie, MRT und Kolontransitzeit.

Behandlung

Die meisten organischen Erkrankungen können konservativ behandelt werden. In den seltensten Fällen ist eine Operation zur Behebung der Grunderkrankung notwendig. Bei funktioneller Ursache kann teilweise schon mit einer ballaststoffreichen Ernährung, einer Trinkmenge von mindestens 1,5-2 Liter pro Tag und Toilettentraining eine Verbesserung erreicht werden. Bei schwerer und schon länger andauernder Obstipation ist fast immer eine initiale Darmentleerung durch z.B. Einläufe oder Zäpfchen notwendig. Daran sollte sich immer eine Erhaltungstherapie meist mit oralen Medikamenten anschließen. Diese muss oft Wochen bis Monate lang durchgeführt werden, sodass der Darm sich erholen kann.
In schwierigen Fällen kann die Betreuung durch einen Kinderpsychologen hilfreich sein. Das Ziel der Behandlung ist eine schmerzfreie regelmäßige Defäkation zu erreichen.

Das Neuroblastom ist die häufigste bösartige Tumorerkrankung im Kindesalter. Der Tumor geht vom Nervensystem aus und verläuft in den meisten Fällen von der Nebenniere oder vom Nervengeflecht neben der Wirbelsäule in den Bauch- und Brustraum. Das Neuroblastom bildet Absiedlungen v.a. in Lymphknoten, Knochenmark, Leber und Haut.

Symptome

Das Neuroblastom ist häufig ein Zufallsbefund, der bei Ultraschalluntersuchung entdeckt wird. Oft fällt auch den Eltern oder dem Kinderarzt ein großer tastbarer Tumor im Bauch oder eine Vorwölbung der Bauchdecke auf. Der Tumor verursacht zunächst Allgemeinsymptome wie Schmerzen, Durchfall, Appetitlosigkeit und ausbleibende Gewichtszunahme. Je nach Lokalisation des Tumors kann es auch zu anderen Symptomen wie Husten oder Auftreten einer Nierenstauung kommen.

Diagnostik

Besteht der Verdacht auf ein Neuroblastom bei einem Kind, werden zunächst das Blut und das Knochenmark untersucht. Außerdem erfolgt eine genaue Bildgebung mit Ultraschall- und Kernspinuntersuchung. Durch die Kinderchirurgie wird eine Biopsie vorgenommen. Dabei werden mindestens zwei Gewebeproben entnommen, die dann genauestens untersucht werden.

Behandlung

Therapiemöglichkeiten beim Neuroblastom sind die operative Tumorentfernung, Chemotherapie und Bestrahlung. Meist nutzt man eine Kombination dieser Verfahren, abhängig vom Tumorstadium und der Risikogruppe des jeweiligen Kindes. Aufgaben der Kinderchirurgie sind hierbei neben der Probenentnahme die Entfernung des Tumors durch Operation, aber auch die Entfernung von Lymphknoten und ggf. die chirurgische Behandlung.

Das Nephroblatom ist der häufigste Nierentumor im Kindesalter.

Symptome

Das Nephorblastom bleibt meist lange völlig symptomlos und fällt schließlich durch eine Schwellung im Flankenbereich sowie durch eine tastbare Vorwölbung des Tumors auf. Selten treten Bauchschmerzen, Fieber, Schwäche oder Blut im Urin auf.

Diagnostik

Das Nephroblastom ist gut durch Ultraschall darstellbar. Außerdem werden laborchemische Untersuchungen von Blut und Urin sowie eine Kernspintomographie und ein Röntgenbild zur Darstellung des Tumors vorgenommen.

Behandlung

Bei Kindern mit Nephroblastom erfolgt zunächst eine präoperative Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors. In der folgenden Operation wird dann der Tumor radikal entfernt. Im Anschluss an die Operation kann in Abhängigkeit vom Tumorstadium eine weitere Chemotherapie und eine Strahlentherapie stattfinden.

In Mitteleuropa erkranken 2 von 1 Million Kindern an einem Hepatoblastom, dem häufigsten Lebertumor im Kindesalter. Der Altersgipfel liegt zwischen einem halben Jahr und drei Jahren. Tumorabsiedlungen außerhalb der Leber treten meist erst spät im Erkrankungsverlauf auf.

Symptome eines Hepatoblastoms können ein tastbarer Tumor im rechten Oberbauch, Fieber, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Veränderungen des Blutbildes sein.

Diagnostik

Die Bildgebung bei Verdacht auf ein Hepatoblastom besteht im Ultraschall, Computer- und Kernspintomographie der Leber und einer Röntgenaufnahme der Lunge. Im Blut können bestimmte Hormone nachgewiesen werden, die bei einem Hepatoblastom erhöht sind. Ist die Diagnose nicht sicher, werden zusätzlich bei einer Operation Gewebeproben entnommen.

Behandlung

Die operative Entfernung des Hepatoblastoms erfolgt im Anschluss an eine Chemotherapie. Auch nach der Operation muss die Chemotherapie fortgeführt werden. Eine Strahlentherapie wird beim Hepatoblastom i.A. nicht angewendet. Bei sehr ausgedehnten Tumoren kann auch eine Lebertransplantation nötig sein.

Das Rhabdomyosarkom ist ein Weichteiltumor im Kindesalter, der häufig im Bereich von Kopf und Hals, Harnwegen, Geschlechtsorganen, aber auch am Rumpf und an den Extremitäten auftritt

Symptome

Das Erscheinungsbild der Erkrankung ist abhängig vom Sitz des Tumors. Im Allgemeinen kommt es zu einer Schwellung sowie zu einer Beeinträchtigung der benachbarten Strukturen. So kann ein Tumor im Kopfbereich zum Beispiel zu Nasenbluten, Gesichtslähmung oder Sehstörungen führen.

Diagnostik

Im Anschluss an eine genaue Bildgebung erfolgt die Tumorbiopsie durch die Kinderchirurgie. Außerdem ist eine Knochenmarkuntersuchung notwendig.

Behandlung

Der Zeitpunkt der Operation beim Rhabdomyosarkom ist abhängig von der Lokalisation des Tumors und seiner Ausdehnung. In manchen Fällen kann der Tumor direkt nach Diagnosestellung komplett entfernt werden, oft findet die Entfernung des Tumors aber auch erst nach einer Chemotherapie statt. Auch die Strahlentherapie kommt bei Weichteiltumoren zum Einsatz.